评价 HRS-9813 胶囊治疗特发性肺纤维化（IPF）和进展性肺纤维化（PPF）患者的有效性和安全性补助约5800元左右

评价 HRS-9813 胶囊治疗特发性肺纤维化（IPF）和进展性肺纤维化（PPF）受试者的有效性和安全性。

【药物机制】

口服小分子 LPA1 拮抗剂，通过阻断 LPA-LPA1 信号通路作用，阻碍纤维细胞被招募至肺损伤部位，最终抑制纤维细胞分化为肌成纤维细胞，降低肺纤维化进程

【用药方案】约52周，来院16次左右

【简要入排】

1.PPF年龄≥21岁，IPF年龄≥45岁

2.确诊 IPF / 进展性纤维化 ILD，中心阅片 HRCT 符合

3.HRCT以及手术肺活检或经支气管肺冷冻活检（如可用）支持临床诊断

4.PPF在筛选时HRCT中心阅片结果显示全肺实质纤维化＞10%

5.既往使用吡非尼酮 / 尼达尼布：稳定 8 周以上或停药满 8 周

6.FVC 占预计值≥40%，Hb 校正 DLCO≥25%

7.其他已知原因引起的间质性肺疾病排除

8.诊断为结节病或任何系统性自身免疫性疾病（包括但不限于硬皮病、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎）排除

【患者获益】

1. 免费检查和用药

2. 患者补助交通200元/次，采血200元/次，约5800元

【需要资料】

1.既往病历和病史

2.胸部 HRCT 光盘 + 纸质报告

3.完整肺功能报告（含 FVC、校正 DLCO）

4.所有正在吃的药物清单、既往化验单

【研究中心所在地区】

北京、徐州、南京、南宁、武汉、长沙、郑州、广州、上海、温州、杭州、西安、天津、潍坊、临沂、呼和浩特、宜昌、合肥、海口、石家庄、太原、哈尔滨、南昌、济南、沈阳、成都、宁波、苏州